Síndrome Da Vaca Louca




Síndrome da vaca louca

A encefalopatia espongiforme bovina , também chamada de síndrome da vaca louca, é uma doença neurodegenerativa causada por prions que afeta a raça bovina.

O primeiro caso detectado foi na Inglaterra em 1986, no entanto, não foi até meados da década de 1990, quando o boom desta doença eclodiu , quando surgiram as primeiras infecções humanas. Os animais abatidos foram contados em milhões, tanto na Inglaterra e Irlanda, França, Alemanha, Portugal e Espanha, o que resultou em perdas multimilionárias nos setores de carnes e laticínios.

A descoberta do agente causal: os príons

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A encefalopatia espongiforme bovina é uma doença infecciosa que afeta o sistema nervoso da raça bovina. A coisa especial sobre esta doença é que as partículas infecciosas não são nem vírus nem bactérias , como se suspeitava inicialmente, mas proteínas.

Essas proteínas infecciosas são chamadas de príons em homenagem ao descobridor, o Dr. Stanley Prusiner. Prusiner deu nome e caracterizou uma doença que a ovelha sofria em meados do século XX, a encefalopatia espongiforme transmissível.

Até agora, o agente causal foi caracterizado como um “vírus lento”. Prusiner observou que o patógeno era altamente resistente a ser desativado por radiação ultravioleta e radiação ionizante , terapias que geralmente destruíam qualquer patógeno constituído por ácidos nucléicos, isto é, viral.

Após essa descoberta, ele e sua equipe realizaram uma série de testes que concluíram que o agente causador era de origem proteica, uma investigação graças à qual ele recebeu o Prêmio Nobel de Medicina em 1997. Essas proteínas estão presentes em forma natural na membrana das células do sistema nervoso de muitos mamíferos. Qual é a causa da doença então?

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A proteína priônica do scrapie

A proteína priônica está presente na membrana neuronal de vacas, ovelhas, hamsters e até mesmo do ser humano. Embora a função primária destas proteínas não seja clara, algumas hipóteses relacionam-se às funções de proteção do sistema nervoso em situações de falta de oxigênio.

No entanto, em alguns indivíduos, uma doença neurodegenerativa se desenvolve e em outros não. Isto é devido à conformação da referida proteína. A proteína priônica que não causa a doença tem uma estrutura globular , consistindo de uma multiplicidade de α-hélices (motivo protéico conformacional) e denominada: proteína priônica celular (PrPc).

Por outro lado, a prote�a pri�ica causadora de doen� tem uma estrutura plana muito mais robusta , na qual o motivo da prote�a da folha? Predomina. É conhecida como proteína priônica scrapie (PrPsc), devido aos sintomas que foram observados em animais infectados com prions malformados (scrapie, que significa scrapie).

Como consequência das folhas β, a proteína torna-se insolúvel e começa a formar agregados que formarão placas mielóides nas membranas neuronais, como ocorre em pessoas que sofrem de Alzheimer, dificultando a funcionalidade correta deste tipo de célula.

O curioso sobre a estrutura errada é sua capacidade de infectar proteínas prion normais. Vamos dar um exemplo: se em um tubo de ensaio cheio de prions globulares normais, uma pequena quantidade de proteínas prions planas de conformação anormal é adicionada, após um curto período de tempo todas as proteínas adotam a mesma conformação anormal quando a conformação é adquirida. errado

Essa característica das proteínas priônicas de conformação anormal tem sido uma verdadeira dor de cabeça para a comunidade científica. Mesmo hoje, 25 anos após a descoberta dos príons, o mecanismo exato da infecção é desconhecido.

Sintomatologia da doença

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Os sintomas da encefalopatia espongiforme variam amplamente em cada animal afetado , possivelmente devido a diferenças na região cerebral afetada.

Além disso, a doença se desenvolve muito lentamente e progressivamente , devido, entre outras razões, à capacidade do sistema nervoso de se adaptar. Os sintomas geralmente aparecem entre 2 e 5 anos de idade . As ovelhas podem viver entre 1 e 6 meses após a manifestação da doença, sendo desta vez um pouco mais longa para as vacas, mas a morte é inevitável.

Os primeiros sintomas incluem mudanças no comportamento e temperamento dos animais afetados. Essas mudanças são seguidas pela tendência do animal de arranhar e esfregar contra objetos fixos, aparentemente com o objetivo de aliviar a coceira.

Outros sinais são perda de coordenação, especialmente se a região afetada principal é o cerebelo (ataxia cerebelar), ingestão excessiva de líquidos (polidipsia), perda de peso (apesar da retenção de apetite), mordidas nas pernas, ressalto lábios e anormalidades no movimento acompanhadas de tremores e convulsões.

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A doença em humanos

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A principal variante da encefalopatia espongiforme em humanos é a síndrome de Creutzfeldt-Jakob. Alguns cientistas correlacionam casos descritos na década de 1920 com esta doença. Outros, pelo contrário, sustentam que é outra doença priônica, o kuru, originária de uma tribo canibal da Nova Guiné.

Os primeiros sintomas da síndrome de Creutzfeldt-Jakob incluem tipicamente alterações de personalidade, juntamente com problemas de memória, julgamento e de pensamento e coordenação muscular, bem como insônia e depressão.

Como podemos ver, o quadro clínico é muito semelhante ao sofrido pelos animais. Mais uma vez, os sintomas variam muito de um paciente para outro, dependendo da área afetada. Desde 1995 , quando os primeiros sintomas apareceram em humanos, e até meados de 2008, foram registrados 204 casos desse tipo, registrados principalmente no Reino Unido.

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Imagem principal cortesia de © wikiHow.com

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